血液病科普
作者：西安国际医学中心
时间：2019-11-21
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（1）什么是血液病？
血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热及肝脾淋巴结肿大为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织。 常见的有各种贫血、出血、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤及各种血细胞数目的增多或减少等。
（2）那些因素可引起血液病？
引起血液病的因素很多，诸如：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物，从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势，可以说，血液病是一种现代病。
（3）什么是贫血？
贫血不是病名，是症状，是许多疾病的共同表现。贫血的病人大多有头晕、疲倦、四肢乏力，心悸气短，尤其活动后更为明显。查体时可发现面色及粘膜苍白，心率增快，如果长期贫血还会引起心脏扩大。在诊断上，首先要确定是不是贫血，不要认为头晕乏力，眼发黑甚至于血压低就是贫血，而要通过血常规化验检查红细胞数与血红蛋白量是否低于正常来明确。如果有贫血就应该进一步检查引起贫血的原因。
（4）什么是白血病？
100多年前西欧Bennett和Virchow发现有贫血、肝脾肿大的病人，血液抽出放置一段时间后，发现血液中有一层黄色“脓样物”，其中全为白细胞，故称白血病。
白血病是造血系统的恶性肿瘤，是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查，各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位、第七位。儿童、青少年中白血病为恶性肿瘤的第一位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病按白血病细胞分化程度可分为急性慢性两大类。按血细胞的不同细胞可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞，但所占比例多少不一。
（5）为什么白血病称为血癌？
首先，白血病病人骨髓或外周血中所出现的白血病细胞已失去正常的形态和功能。它具有恶性肿瘤细胞的形态特点：细胞体积大小不一、胞浆及胞核的发育失去平衡，常表现为核的发育落后于胞浆，而且核仁大、核不规则。其二，根据白细胞遗传学研究(染色体和造血细胞培养)，已一致公认为白血病是造血干细胞受到各种因素而引起的癌变。白血病细胞动力学研究也明显不同于正常的造血细胞。其三，白血病的病理变化是造血系统的恶性增生，细胞的增殖分化功能均有异常，大多数病人骨髓中白血病细胞均极度增生。白血病细胞可进入外周血循环中，并浸润到全身各脏器组织，几乎同于其他实体瘤的血行转移。最后，白血病的发病规律与其它肿瘤相同，未经治疗可于一定时间内死亡。选用抗肿瘤药物常奏效，只是某些方面治疗的难度超过其他实体瘤
（6）白血病遗传吗？
白血病能否遗传给下一代子女，对兄弟姐妹是否也有影响。对此，每一个病人及其家属都十分关注。人类白血病是外在环境因素与人体内在因素共同作用而引起的疾病，其确切的致病因素还不十分清楚。从许多观察研究说明，白血病发病某些方面与遗传因素有关。动物的实验研究已得到很好的证明。先天性遗传性疾病，尤其是先天性染色体异常的病人，患白血病病的危险性明显高于正常人。如Down综合征(又称先天性愚型)的病儿，具有常染色体异常(多一个21号染色体)。它发生白血病的比例可达95︰1，比正常儿童高30～40倍。白血病的发病与遗传因素有密切关系。至少在某一部分的白血病病人遗传可能为主要因素。但是，遗传因素不是引起白血病的唯一因素，也不能把白血病看成遗传病。
（7）白血病的病因有哪些？
白血病的病因比较复杂，可由内因、外因引起，而且是多种因素互相作用的结果。目前比较明确的病因因素主要有：⑴ 放射线: 1945美国在日本的长崎和广岛分别扔下了原子弹。在原子弹爆炸后的幸存者中，许多人陆续发生了白血病。最初是在原子弹爆炸后2～3年发现的，到爆炸后第5年，白血病的发病率到达最高峰，以后仍然保持在较高水平。一直到爆炸26年后，幸存者中发生白血病的仍比普通人为高。这是放射线能引起人白血病的最直接证据。从事放射线工作的人员以及长期接受X线治疗的病人，如强直性脊椎炎病人中，白血病的发病率也都比正常人高几倍，证明放射线确有引致白血病的作用。⑵ 化学因素：在人类肯定能引起白血病的化学物有苯及甲苯等。⑶ 病毒因素：1977年，在日本西南沿海地区发现了一种成人T淋巴细胞白血病。1980年，把这些白血病细胞在体外培养成功，并进而分离出一种新的人类白血病病毒。经过大量的研究证实了它就是引起成人T细胞白血病的元凶。至于人类其他类型白血病与病毒的关系，目前还不很清楚。⑷ 遗传因素：有人统计分析了同一家族中发生好几例白血病病人的情况，认为其中可能有遗传因素的存在。在一些先天遗传性疾病如先天性愚型中，也比较容易发生白血病。在同卵的双生子女中，一方发生白血病，另一方发生白血病的机会高达25%。这些例子都说明在白血病发病过程中，有遗传因素存在的可能。
（8）为什么要骨髓穿刺？
通过骨穿检查，医生可以了解骨髓造血细胞的增生情况，细胞形态有无改变。对败血症或某些传染病患者行骨髓细菌培养，可提高细菌培养的阳性率。部分恶性肿瘤患者，通过骨穿可以发现骨髓转移。所以，骨穿对各类血液病、某些感染性疾病及恶性肿瘤的诊断、指导临床治疗有着非常重要的意义。部分患者需要多次骨髓穿刺才能明确诊断。骨穿是重要的检验方法，多数情况下要结合其它检验一起来诊断疾病。
（9）骨髓穿刺很可怕吗？
在临床工作中，这项检查常常被患者或其家属拒绝，从而影响了疾病的及时诊断和治疗。因为他们担心骨穿是抽骨髓，抽掉的是人体的精华，会大伤元气，对人体健康产生不良影响，甚至是严重伤害。有些人把骨穿误解为腰穿，认为穿刺后，对大脑可能产生影响。这些都是没有科学依据的错误说法。这主要是由于患者缺乏对骨穿必要的了解所引起的误解。
骨穿的部位多选择在患者髂前上棘、髂后上棘或胸骨柄，根本不会造成重要脏器的损伤。由于穿刺时均进行局部麻醉，患者所承受的疼痛感与平常肌肉注射差不多。骨髓是成人造血的重要部位，每天都在不断更新，抽取0.2～5ml用于检验，对于人体不会产生任何影响，根本谈不上对身体造成损害。当然，骨穿检查并不适用于所有患者，也有禁忌症。血友病患者禁止骨穿检查，该病患者凝血因子缺乏，穿刺后可引起局部血肿。穿刺部位有局部化脓感染者，一定要选择其他无感染部位进行穿刺，或等局部感染完全控制后再进行骨穿。
（10）骨穿患者穿刺后要注意什么？
骨穿后，患者可能出现穿刺局部轻度疼痛，血液系统疾病、凝血机制异常患者可能出现局部出血，患者及家属不必紧张，给予压迫止血5--20分钟，出血即可停止，局部胀痛不适3～4天也可逐渐消失。提醒患者特别注意，穿刺部位要保持清洁，3天内勿沾水，防止局部感染。没有特殊情况患者术后即可步行离开，不需要静卧。
（11）什么是外周造血干细胞及外周造血干细胞移植？
外周血造血干细胞移植是指通过血细胞单采技术从供者体内获取外周血造血干细胞来进行的移植。中华骨髓库目前主要采用这种方式来为自愿者采集造血干细胞。
外周血造血干细胞移植是指通过血细胞单采技术从供者体内获取外周血造血干细胞来进行的移植。正常情况下，人体外周血中是没有造血干细胞的，要通过提前注射造血细胞生长因子来促使骨髓中的干细胞释放到外周血中，然后再通过细胞单采技术采集释放到外周血中的造血干细胞。中华骨髓库目前主要采用这种方式来为自愿者采集造血干细胞。
（12）采集外周造血干细胞对人体有害吗？
外周血造血干细胞是从外周血中采集造血干细胞，方法是将骨髓血中的造血干细胞大量动员到外周血中，从捐献者手臂静脉处采集全血，通过血细胞分离机提取造血干细胞，同时，将其他血液成分回输捐献者体内。由于整个采集过程是在一个封闭和符合医疗安全要求的环境中进行，因此是极为安全的。在采集完成后，一些轻微疼痛感和不适将会很快消失。至今没有因采集外周血造血干细胞引起对捐献者伤害的报道。
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