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世界血友病日|这种“以血为友”的疾病“重男轻女”

作者:西安国际医学中心
时间:2021-04-16
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4月17日为“世界血友病日”,今年的主题是“适应变化后疫情时代下让关爱持续”,疫情让世界发生了很大变化,不变的是生命可贵,爱心无价,新常态下持续关爱患者。

曾肆虐欧洲的“皇室病”

血友病是一种曾波及欧洲皇室的遗传病,1840年,英国维多利亚女王和她的表哥结婚并先后生下了9个孩子,其中3个男孩因稍有碰撞就出血不止而夭折。5位公主与西班牙、俄国等其他欧洲皇室联姻,生下的小王子也患有血友病。被誉为“玻璃人”的血友病患者在跌倒、受到损伤后出血不止,“以血为友”,要靠紧急输血以挽救生命。

为什么王子多患病,公主却没事?西安国际医学中心医院血液病医院院长梁英民解释,血友病是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍,包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,也就是说,当男婴获得了带病基因时,他就是血友病患儿,如果是女婴获得了带病基因,她就是致病基因的携带者。

血友病≠白血病

虽然都是血液疾病,但血友病和白血病并不是同一种疾病。血友病是一种先天性的凝血功能有障碍的遗传病,无法根治。而白血病并非先天疾病,表现为白细胞异常增殖,患者可能会发热、经常出血,甚至贫血,白血病可通过骨髓移植等方式治愈。

血友病的症状

血友病是一种终身性的出血性疾病,出血是血友病的主要症状,一般出血部位为齿龈、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘关节处出血最为常见,严重者甚至会出现内脏出血。头部外伤引起的颅内出血常为血友病致死的主要原因。家族中有血友病病史以及经常出现异常岀血的人需要格外注意,及时来医院就诊。

血友病无法彻底治愈,患者需要终身间歇治疗。患者调整心态,避免出血,在饮食方面需要注意以高蛋白质食品、高维生素食品,尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主。

梁英民呼吁大家积极行动起来,从身边做起,完善产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生优育,为实现“救治所有的患者”而努力。